Диагностика малых аномалий сердца при аутопсийном исследовании. Инструкция по применению

Министерство здравоохранения республики Беларусь

УТВЕРЖДАЮ
Первый заместитель министра здравоохранения
3 февраля 2005 г. Регистрационный № 77–0904
В.В. Колбанов

Диагностика малых аномалий сердца при аутопсийном исследовании

Инструкция по применению

Учрежденияразработчики: Городское патологоанатомическое бюро г. Минска, Белорусский государственный медицинский университет

Авторы: О.А. Юдина, др мед. наук, доц. Е.Л. Трисветова

введение

К малым аномалиям сердца (МАС) относятся изменения, возни кающие вследствие структурных и метаболических дефектов кол лагена в эмбриогенезе и постнатальном периоде, формирующиеся в виде анатомических, а также функциональных нарушений. МАС относятся к недифференцированным дисплазиям соединительной ткани, диагностические критерии и клиническое значение которых не определено.

В последние годы с некоторыми вариантами МАС связывают серьезные осложнения: внезапную сердечную смерть, нарушения ритма и проводимости, инфекционный эндокардит, тромбоэмбо лию сосудов головного мозга, аневризматические изменения серд ца и сосудов, дистрофические изменения клапанного и пристеноч ного эндокарда, сердечную недостаточность.

Однако посмертное выявление МАС проводится в том случае, когда возникают фатальные осложнения: разрыв аневризмы синуса Вальсальвы, разрыв аномальной хорды с развитием пароксизмальной тахикардии и сердечной недостаточности. Многие симптомы, связанные с МАС, остаются не распознанными в результате невни мания к нарушениям внутрисердечной архитектоники. Вместе с тем, посмертная диагностика МАС позволяет выявить причины и факторы, участвующие в патогенезе заболеваний и танатогенезе.

Методические рекомендации для врачейморфологов и судебно медицинских экспертов, позволяющие распознать малые отклоне ния развития сердца, до настоящего времени не были разработаны. В настоящей инструкции предложены практические методы выяв ления топографических и морфометрических характеристик МАС. Инструкция по применению метода предназначена для врачеймор фологов, судебномедицинских экспертов.

показания к применению метода

Исследование проводится при выявлении дизморфогенетиче ского статуса, при внезапной сердечной смерти в молодом возрасте, тромбоэмболии сосудов головного мозга у лиц молодого возраста в случае неизвестной либо сомнительной причины, острой сердеч ной недостаточности вследствие внезапно возникшего нарушения ритма сердца или острого расширения одного из желудочков у лиц, не имеющих определенных причин, в случае прижизненной диа гностики первичного пролапса клапанов и других МАС.

Перечень необходимого оборудования, реактивов: дополнитель ного оборудования, реактивов для обнаружения и характеристики МАС не требуется.

технология использования метода

При вскрытии сердца изучают его форму и внешний вид: со стояние эпикарда и наружного листка перикарда, отмечают нали чие экссудата, наложений, шероховатостей, спаек. Измеряют длину сердца от основания аорты до верхушки, ширину на уровне осно ваний желудочков.

Вскрытие полостей сердца проводят по направлению тока крови. Вначале вскрывают правую половину сердца, затем левую. Сердце укладывают на препаровальный столик основанием и передней по верхностью кверху. Браншей ножниц входят в правое предсердие через отверстие в ушке. Правое предсердие и желудочек рассекают по ребру, не доходя до верхушки.

Осмотр начинают с трехстворчатого клапана и содержимого полостей. Измеряют периметр фиброзного кольца, исследуют со стояние пристеночного и клапанного эндокарда, количество крови или свертков в полостях, их цвет, эластичность, а также наличие или отсутствие тромбов.

Оценивают толщину и сложность рисунка мясистых трабекул, количество и топографию папиллярных мышц, хордальных нитей. Осматривают также клапан венечного синуса и перегородку между предсердиями, отмечают наличие или отсутствие овального отвер стия. Затем измеряют толщину стенки предсердия и размеры пра вого ушка, изучают его содержимое.

Для вскрытия левого предсердия и желудочка браншу ножниц вводят в отверстие в левом ушке и по передней стенке вскрывают левое предсердие с таким расчетом, чтобы не повредить венечную артерию, проходящую в поперечной борозде сердца. Доведя разрез до верхушки сердца, осматривают двустворчатый клапан, измеря ют периметр фиброзного кольца, исследуют толщину клапанного и пристеночного эндокарда, отмечают наличие и характер патоло гических изменений эндокарда, толщину и упорядоченность при крепления хорд, деление их на ряды, наличие аномально располо женных хорд (АРХ) в полости левого желудочка. При выявлении АРХ в полостях сердца измеряют их длину, толщину, максималь ную растяжимость.

Оценивают состояние эндокарда и миокарда в зонах прикреп ления хорд, измеряют расстояние от места прикрепления хорд на межжелудочковой перегородке до фиброзного кольца митрального и аортального клапанов.

Оценивают состояние мясистых трабекул, сложность их рисун ка, топографию папиллярных мышц и их особенности. Осматри вают выносящий тракт левого желудочка, отмечают наличие или отсутствие мышечных валиков в нем.

Исследуют количество и симметричность полулуний аорталь ного клапана, состояние синусов Вальсальвы, топографию устьев коронарных артерий и изменения эндокарда в устьях, измеряют пе риметр фиброзного кольца.

Производят измерение толщины стенки правого и левого желу дочков на уровне средней трети. Затем сердце взвешивают, при не обходимости проводят определение желудочкового индекса.

дополнение к стандартному протоколу аутопсийного исследования

Форма сердца: овальное, конусообразное, каплевидное, шаровидное.

Длина сердца ___ см; ширина сердца ___ , см.

Клапаны верхней и нижней полой вен отсутствуют, имеются: дырчатый, сетчатый, в виде мембраны.

Клапан венозного синуса отсутствует, имеется: сплошной, сет чатый, дырчатый, в виде мембраны, закрывает 1/3; 2/3, более 2/3.

Дефект межпредсердной перегородки отсутствует, имеется: высокий, низкий, размер дефекта ___ , мм.

Открытое овальное окно отсутствует, имеется: длина ___ мм, ширина ___ мм.

Аномально расположенные хорды предсердий

Количество 1, 2; длина, мм, толщина, мм, растяжимость

Положение аномальной хорды (относительно продольной оси сердца): горизонтальное, вертикальное, диагональное; участки прикрепления __________ .

Изменения эндокарда в месте прикрепления отсутствуют, име ются: кровоизлияние, фиброз, отрыв.

Изменение хорд:

Правый желудочек

Трабекулярность: мелкопетлистая (диаметр трабекул 0,30–0,49 см), среднепетлистая (диаметр трабекул 0,50–0,79 см), круп нопетлистая (диаметр трабекул более 0,80 см).

Распределение трабекул: очаговое, диффузное, на передней, зад ней стенке межжелудочковой перегородки (МЖП).

Рисунок трабекул: простой, сложный.

Изменения пристеночного эндокарда отсутствуют, имеются: кровоизлияния, склероз, гипертрофия, тромбоз.

Папиллярные мышцы

Количество на передней стенке: 1, 2, 3, 4, 5, ___ , форма: одноглавая, двуглавая, полностью раздвоенная, неполностью раздвоенная; на задней стенке: 1, 2, 3, 4, 5, ___ , форма: одноглавая, двуглавая, полностью раздвоенная, неполностью раздвоенная; на МЖП: 1, 2, 3; форма: одноглавая, двуглавая, полностью раздвоенная, неполнос тью раздвоенная.

Хорды створок

Распределение хордальных нитей: регулярное, хаотичное, куч ное, эксцентричное.
Прикрепление хордальных нитей к папиллярной мышце: голов ке, телу, основанию.
Изменение хордальных нитей: укорочение, удлинение, фиброз, склероз, кальциноз, миксоматоз (слабый, умеренный, выражен ный), отрыв, тромбоз.

Аномально расположенные хорды правого желудочка

Количество: 1, 2, 3, 4; длина ___ , мм, толщина ___ , мм, растяжимость ___ , мм.
Положение аномальной хорды: диагональное, поперечное, про дольное, базальное, срединное, верхушечное, участки прикрепле ния .

Расстояние от фиброзного кольца до участка прикрепления хорды на МЖП ___ , мм.

Изменения эндокарда в месте прикрепления отсутствуют, име ются: кровоизлияние, фиброз, отрыв.

Изменения хорд: отрыв, кровоизлияние, тромбоз, фиброз, веге тации.

Толщина стенки правого желудочка в средней трети ___ , мм.
 

Трикуспидальный клапан

Периметр фиброзного кольца ___ , мм.

Количество створок: две, три; фестонов створок: 1, 2, 3, 4. Изменения клапанного эндокарда отсутствуют, имеются: фиброз, склероз, кальциноз, миксоматоз (слабый, умеренный, выраженный), вегетации.

Фенестрации створок и их количество: ____ задней створки, ___ передней створки, ___ средней створки; диаметр отверстия ___ , мм.

Положение фенестрации на створке: центральное, по краю, эксцентричное.

Левый желудочек

Трабекулярность: мелкопетлистая (диаметр трабекул 0,30–0,49 см), среднепетлистая (диаметр трабекул 0,50–0,79 см), крупнопетлистая (диаметр трабекул более 0,80 см).

Распределение трабекул: очаговое, диффузное, на передней, задней стенке МЖП.

Рисунок трабекул: простой, сложный.

Изменения пристеночного эндокарда отсутствуют, имеются: кровоизлияния, склероз, гипертрофия, тромбоз.

Митральный клапан

Периметр фиброзного кольца ___ , мм.

Количество створок: две, три; фестонов створок: 1, 2, 3, 4. Изменения клапанного эндокарда отсутствуют, имеются: фиброз, склероз, кальциноз, миксоматоз (слабый, умеренный, выраженный), вегетации.

Фенестрации створок и их количество: ___ задней створки, ___ передней створки; диаметр отверстия ___ , мм.

Положение фенестрации на створке: центральное, по краю, эксцентричное.

Хорды створок

Распределение хордальных нитей: регулярное, хаотичное, куч ное, эксцентричное.

Прикрепление хордальных нитей к папиллярной мышце: голов ке, телу, основанию.

Изменения хордальных нитей: укорочение, удлинение, фиброз, склероз, кальциноз, миксоматоз, отрыв, тромбоз.

Аномально расположенные хорды левого желудочка

Количество: 1,2,3,4; длина , мм, толщина , мм, растяжи мость , мм.

Положение аномальной хорды: диагональное, поперечное, продольное, базальное, срединное, верхушечное, участки прикрепления .

Расстояние от фиброзного кольца до участка прикрепления хор ды на МЖП , мм.

Изменения эндокарда в месте прикрепления отсутствуют, име ются: кровоизлияние, фиброз, отрыв.

Изменения хорд: отрыв, кровоизлияние, тромбоз, фиброз, веге тации.

Толщина стенки левого желудочка в средней трети , мм. Тебезиевы сосуды не изменены, расширены.

Папиллярные мышцы

Количество: 1, 2, 3, 4, 5, 6, ___ , форма: одноглавая, двуглавая, пол ностью раздвоенная, неполностью раздвоенная.

Диаметр мышцы в средней трети: передняя , см, задняя , см, добавочные , см.

Изменения МЖП отсутствуют, имеются: аневризма, кровоизлия ния, склероз, гипертрофия, тромбоз.

Изменения боковой, передней, задней стенки левого желудочка отсутствуют, имеются: аневризма, кровоизлияния, склероз, гипер трофия, тромбоз.

Толщина МЖП , мм.

Аортальный клапан

Периметр фиброзного кольца , мм. Количество полулуний: два, три, четыре.

Изменения клапанного эндокарда отсутствуют, имеются: фиб роз, склероз, кальциноз, миксоматоз (слабый, умеренный, выра женный), вегетации.

Фенестрации створок и их количество: ___ задней, ___ передней, ___ левой створки; диаметр отверстия ___ , мм.

Положение фенестрации на створке: центральное, по краю, эксцентричное.

Локализация аневризмы синусов Вальсальвы, диаметр (мм) толщина стенки (мм)

Масса сердца (г.)

Формирование многих внутрисердечных образований может сопровождаться отклонениями в развитии. Прижизненная ультра звуковая диагностика у детей позволяет выявлять около тридцати МАС. Количественная посмертная оценка МАС не проводилась. Исследования последних лет позволяют постоянно пополнять пе речень МАС и уточнять их клиническое значение.

АРХ выявляются в полостях сердца в виде линейных образова ний фиброзного, мышечного или фиброзномышечного строения, имеющих, в отличие от истинных хорд, прикрепление к стенкам желудочков. Они встречаются как единственная МАС, так и в соче тании с другими вариантами.

Топографический вариант аномальной хорды определяют отно сительно камеры сердца, его продольной оси, в случае локализации в желудочках — относительно отделов: базального, среднего, апи кального. Границей между отделами желудочков служат две услов ные горизонтальные плоскости, пересекающие основания папил лярных мышц либо их верхушки.

Поперечной считается хорда, перпендикулярная продольной оси, имеющая точки прикрепления в пределах одного отдела желудочка. У диагональной хорды точки прикрепления располагаются в сосед них близлежащих отделах. Продольная хорда тянется параллельно МЖП, соединяя апикальный и базальный отделы желудочков.

Аномально расположенные хорды желудочков связывают меж ду собой: различные отделы папиллярных мышц и стенку желудоч ка либо МЖП; папиллярные мышцы; стенку желудочка и МЖП; стенки желудочка.

АРХ оказывают влияние на внутрисердечный кровоток, функцио нальную однородность миокарда. Они являются факторами риска развития аритмий сердца, диастолической дисфункции левого же лудочка, тромбоэмболии сосудов головного мозга, инфекционного эндокардита, миокардиодистрофии.

Аномалии папиллярных мышц, створочных хорд, клапанно го кольца (увеличение периметра), приводят к несогласованной деятельности клапанного комплекса и клиническим проявлениям пролабирования створки либо створок клапанов сердца с гемоди намическими нарушениями. Возникает недостаточность клапана, дилатация камер сердца и признаки сердечной недостаточности.

Избыточное либо недостаточное количество створок клапанов или фестонов также сопровождается регургитацией кровотока и развитием дилатации отделов сердца.

Необходимо как можно тщательнее исследовать клапанный эн докард для выявления возможных фенестраций и аневризм створок. Фенестрацией считается врожденный дефект клапанного эндокар да в виде отверстия различной формы, диаметром не более 5 мм, часто не одиночный, располагающийся по свободному краю створ ки клапана либо в его центральной части. При микроскопическом исследовании фенестрация выстлана эндотелием. Повреждение вихревыми потоками обусловливает склеротические и деструктив ные процессы, которые могут быть выраженными.

Фенестрация створок ― редкая аномалия, которая прижизненно клинически проявляется патологическим сердечным шумом, отсутствием периода замкнутых клапанов, характерных для порока сердца. Эксцентричный внутрисердечный кровоток обусловливает аневризматическое изменение створок, появление признаков перегрузки камер сердца дополнительным объемом крови и гипертрофии миокарда.

Изменения эндокарда в виде миксоматоза оцениваются по степени его распространенности. Слабым считается вовлечение в про цесс 1/3 площади клапана, умеренным — поражение до 2/3 площади. При вовлечении в процесс более 2/3 площади клапанного эндокарда степень миксоматоза оценивается как выраженная.

Обнаружение фиброза, тромбоза, очаговой гипертрофии, кро воизлияния в участках прикрепления МАС указывает на механи ческое раздражение стенки сердца, в результате клиническими симптомами могут быть нарушения ритма и проводимости сердца, уменьшение его сократимости, тромбоэндокардит, формирование аневризмы стенки.

Особый интерес для морфолога представляют различные вари анты модераторных тяжей или их отсутствие. Модераторный тяж может быть представлен перегородочно — краевой и межмышеч ной трабекулой, перекидывающейся через полость правого желу дочка к основанию задней сосочковой мышцы. Он препятствует чрезмерному растяжению и дилатации желудочка и содержит пуч ки проводящей системы сердца.

Таким образом, анатомические особенности аномалий обуслав ливают их клиническое значение и участие в патогенезе заболева ний и танатогенезе, что необходимо учитывать в прижизненной диагностике больных с МАС и посмертно при указании причин смерти.

В структуре патологоанатомического диагноза место МАС определяется по совокупности нарушений функции органа. В слу чае, когда причиной смерти послужили нарушения целостности органа, жизнеугрожающие нарушения ритма или проводимости, тромбоэмболические осложнения, сердечная недостаточность, обусловленная аномалией, МАС являются основным заболеванием. При сочетании с другими важными патологическими состояниями, приведшими к смерти больного, МАС фигурируют в качестве со четанного либо фонового заболевания. В том случае, если наличие МАС не оказало влияния на течение болезни и причина смерти не связана с врожденными нарушениями структуры сердца, они зани мают место в сопутствующем диагнозе.

Противопоказания для применения метода отсутствуют.