К вопросу о синдроме Уотерхауз-Фридериксена при скоропостижной смерти детей

В нашей практике за последние годы встретилось 9 наблюдений смерти детей с однотипной клинической картиной и рядом одинаковых патоморфологических признаков. Это были 7 мальчиков и 2 девочки (в возрасте 7—12 месяцев — 3, 1—2 лет —3 , 2—3 лет —2 и 4 лет — 11 в подавляющем большинстве случаев крепкие, хорошо развивавшиеся, ничем не болевшие. Внезапно, среди полного здоровья резко повышалась температура до 39—40°, появлялись рвота, иногда понос, кожная сыпь, судороги, потеря сознания. Смерть наступала, как правило, в течение суток, иногда в течение 3—5 часов. На секции у всех умерших обнаружены кожная сыпь мелкоточечная, пятнистая, звездчатая, частью петехиальная. Наблюдались также мелкие кровоизлияния в конъюнктивах, серозных и слизистых оболочках. Вторым постоянным признаком было билатеральное кровоизлияние в надпочечники. Из других изменений отмечались дистрофия миокарда, печени, почек, небольшая гиперплазия пульпы селезенки. При гистологическом исследовании: в коже очаговая гиперемия, воспалительные, преимущественно периваскулярные инфильтраты, изредка небольшие геморрагии, иногда в серозных и слизистых оболочках — очаговые кровоизлияния и обширные кровоизлияния в надпочечниках, частью с деструкцией мозгового вещества. Непостоянным было наличие небольших очагов пневмонии, трахеита, очаговых лейкоцитарных инфильтратов в миокарде, печени, почках. Приведем следующие наблюдения.

Рис. 1. Надпочечник. Кровоизлияние с разрушением ткани.

Мальчик 7 1/2 месяцев рос и развивался крепким и здоровым. Заболел внезапно, температура повысилась до 40°, рвота, потеря сознания. Умер через 9 часов после начала заболевания. На секции обнаружено: питание хорошее, на коже мелкая сыпь, мягкая мозговая оболочка полнокровная, вещество мозга дрябловато, рисунок мозговой ткани хорошо выражен. Слизистая оболочка зева и трахеи несколько гиперемирована. Легкие с отдельными небольшими плотноватыми участками. Сердце дряблое, мышца тусклая вареного вида. Печень и почки с дистрофическими изменениями. Пульпа селезенки соскоба не дает. Лимфатические узлы несколько увеличены, на разрезе ткань их сочна. Надпочечники значительно увеличены, на разрезе с обширными диффузными кровоизлияниями. Миндалины набухшие с серыми пробками. В посеве из крови обнаружен негемолитический стрептококк. В мазках из легких, глотки, трахеи, миндалин большое количество стрептококков. Реакция связывания комплемента с антигенами вируса гриппа отрицательная. При гистологическом исследовании: в сердце очаговые кровоизлияния, в легких очаги серозно-геморрагической пневмонии, полнокровие и стазы в сосудах, в мозгу отек, полнокровие, стазы в сосудах, в надпочечниках обширные кровоизлияния с разрушением ткани органа (рис. 1), в коже очаговое полнокровие, кое-где небольшие периваскулярные инфильтраты и очаговые геморрагии (рис. 2), в селезенке небольшая гиперплазия и миелоз элементов пульпы. На основании приведенных данных был поставлен диагноз молниеносного стрептококкового сепсиса.

При бактериологическом исследовании из 9 наблюдений в одном случае были обнаружены менингококки, в двух случаях в посеве из крови — диплококки (крупнее и грубее менингококков), в остальных случаях отмечены гемолитические и негемолитические стрептококки как в крови, так и в мазках из органов. В двух случаях бактериологического исследования не производили.

Особый интерес представляет следующий случай.

Рис. 2. Кожа полнокровие, периваскулярные инфильтраты и очаговые кровоизлияния.

Мальчик 1 года 11 месяцев заболел внезапно, высокая температура, рвота, на теле сыпь, очень быстро потерял сознание и через несколько часов от начала заболевания умер. На секции: ребенок правильного телосложения, повышенного питания. На кожных покровах туловища, лица и конечностей мелкая и более крупная ...нистая сыпь, миндалины увеличены, гиперемированы, в легких плотные, темно-красного цвета участки. В надпочечниках обширные кровоизлияния, селезенка соскоба не дает. При бактериологическом исследовании только в мазках из трахеи обнаружены диплококки. Реакция связывания комплемента с антигеном вируса гриппа Б положительная. При гистологическом исследования: острый трахеит, геморрагическая бронхопневмония, кровоизлияния в надпочечники, полнокровие и стазы в сосудах мозга, очаговый интерстициальный миокардит, острый гломерулит, зернистая дистрофия печени. Был поставлен диагноз вирусного гриппа.

Таким образом, в одном случае поставлен диагноз гриппа, в другом — менингококцемии, в четырех наблюдениях диагностировано острое инфекционное заболевание, возможно менингококковый сепсис, в остальных наблюдениях — острый стрептококковый сепсис.

В 1911 г. Уотерхауз наблюдал у 8-месячного ребенка, внезапно заболевшего и умершего через Ю'/г часов, выраженную пятнистую сыпь на туловище и конечностях и двустороннее кровоизлияние в надпочечники. Спустя 7 лет Фридерихсен опубликовал 3 собственных наблюдения, присоединив их к собранным им в мировой литературе 25 наблюдениям с аналогичной картиной заболевания и патоморфологическими изменениями. С тех пор в литературе встречаются описания подобной картины заболевания под названием синдрома Уотерхауз-Фридерихсена (Рабинович, Гланцманн, Рехенберг, Серебрийский и др.).

В 1934 г. Баматтер при аналогичной картине заболевания обнаружил в посеве крови менингококка и пришел к выводу, что речь идет о менингококковом сепсисе без менингита. Наряду с этим ряд исследователей сообщает о нахождении в посевах крови других микроорганизмов: стрептококков, стафилококков, пневмококков, синегнойной палочки и т. д. (Гланцманн, Драйсдэйль, Бауманн и др.).

Неоднородность бактериологических данных и послужила причиной различного толкования сущности одного страдания. Большинство исследователей считают, что возбудителем заболевания является менингококк и что кожная сыпь и кровоизлияния в надпочечники — проявление менингококцемии.

Другая группа авторов, менее многочисленная, считает этот синдром вовсе не патогномоничным для менингококцемии и рассматривает его как вторичный при заболеваниях самой различной этиологии. Брейтман подобную картину наблюдал при гриппе. В ряде случаев заболевание возникало после применения различных вакцин (Лагоанер и Массой, Ленер — цитировано по Брейтману).

В 1940 г. Гэрей впервые сообщил о случае менингококкового сепсиса у 27-летней женщины, сопровождавшемся кожной сыпью, коллапсом,, без симптомов менингита, с неизмененной спинномозговой жидкостью. Из посева крови был выделен менингококк. После лечения специфической сывороткой, сульфамидами и гормонами надпочечника заболевание закончилось выздоровлением. В 1951 г. Нельсон и Гольдштейн сообщили об излечении двух случаев менингосепсиса при помощи антибиотиков и кортизона. Семь наблюдений с клинически диагностированным синдромом Уотерхауз-Фридериксена, один из которых закончился выздоровлением, опубликована Уншлихт-Совинска.

Наш материал с убедительностью демонстрирует, что так называемый синдром Уотерхауз-Фридериксена может встречаться при ряде инфекционных заболеваний различной этиологии, в том числе при менингококковом сепсисе. При этом имеет место однотипная остро протекающая клиническая картина, обусловленная сильным токсикозом и поражением хромаффинной системы. Несомненно, что быстрота наступления смерти непосредственно зависит от поражения надпочечников. Это подтверждается и тем, что при соответствующей терапии, направленной как прямо на этиологический фактор, так и на замещение надпочечниковой недостаточности, получаются хорошие результаты.

С точки зрения учения Селье об общем адаптационном синдроме кровоизлияния в надпочечники наступают в стадии истощения, следующей иногда вслед за первой стадией тревоги. Это бывает в тех случаях, когда действующий агент («стрессор») был настолько сильным, что адаптация к нему невозможна, или когда адаптационные механизмы неполноценны.

Не нашел достаточно полного объяснения в литературе факт сочетанности кожных поражений с изменениями в надпочечниках. Одни авторы ставят в зависимость кожные поражения от надпочечников, проводя при этом параллель с нарушением пигментации кожи при аддисоновой болезни. Другие считают, что и кожа, и надпочечники поражаются под действием одних и тех же причин, т. е. в данном случае есть проявления инфекции. Гланцманн говорит о геморрагическом диатезе. По поводу этого последнего взгляда необходимо заметить, что изменения в коже вовсе не ограничиваются кровоизлияниями, бывают весьма разнообразны и включают как циркуляторные расстройства, так и начальные фазы воспалительного процесса.

Как указывалось выше, в отдельных случаях возникновение заболевания связывалось с предшествовавшей ему вакцинацией. В одном из наших наблюдений девочке 2 лет 8 месяцев за 4 дня до заболевания была сделана прививка против полиомиелита. Мы не склонны ее рассматривать как банальное внесение инфекции, хотя такой вариант не исключен. Нам кажется более вероятным, что прививка ослабила организм и создала благоприятную почву для возникновения инфекции.

Выводы

1. Приведенные выше 9 наблюдений, встретившихся в судебно-медицинской практике, характеризуются однотипной клинической картиной и морфологическими изменениями, известными в литературе под. названием синдрома Уотерхауз-Фридерихсена.
2. Анализ этих наблюдений и сопоставление клиники, морфологии и бактериологических данных позволяют считать, что синдром Уотерхауз-Фридерихсена может встречаться при заболеваниях с различной этиологией и не патогномоничен для менингококцемии.
3. Быстрота течения зависит от поражения надпочечников, поэтому втические мероприятия должны быть направлены на возмещение этой недостаточности.
4. При вскрытии необходимо использовать все возможные дополнительные методы исследования для правильной оценки случая.