Случай смерти от первичной легочной гипертонии

В последние годы появилось несколько сообщений о своеобразном заболевании, которое обычно называют первичной легочной гипертонией или первичной гипертонией малого круга кровообращения. За рубежом это заболевание называют также болезнью Аэрза, первичным легочным артериитом, облитерирующим эндофиброзом легочных артериол.

В опубликованных статьях в основном описывается клиника забо левания, и лишь А.З. Амелин¹ приводит сведения о морфологических изменениях. В отечественной судебномедицинской литературе упоминания об этом заболевании мы не нашли.

В нашей судебномедицинской практике встретился случай смерти от первичной легочной гипертонии. Учитывая, что с такими случаями может столкнуться каждый эксперт, а широкие круги судебномедицинских экспертов из-за редкости этого заболевания мало ознакомлены с ним, мы полагаем, что интересно сообщить о нем.

Гр-н К., 33 лет, в 19159 г. начал отмечать некоторое недомогание, одышку при ходьбе и физической нагрузке. Несколько раз после спортивных упражнений у него были приступы, выражавшиеся симптомами недостатка воздуха и сердечной- слабости.

С 31/VI I по 10/1X 1959 г. он находился на лечении в терапевтической клинике, где был поставлен диагноз: первичная гипертония малого круга, нарушение кровообращения II степени. С незначительным улучшением переведен в санаторий для продолжения лечения. 28/Х 1959 г. приступил к работе, но через 3 дня самочувствие стало ухудшаться, появились отеки на ногах, сухой кашель, боли в подложечной области и больной был опять помещен в терапевтическую клинику.

Результаты клинического обследования. В легких перкуторнокоробочный звук, дыхание везикулярное с небольшим количеством рассеянных сухих хрипов с обеих сторон. Границы сердца из-за эмфиземы не определяются, верхушечный толчок пальпируется в пятом межреберье по среднеключичной линии. Первый тон у верхушки сердца усилен, раздвоение и акцент второго тона на легочной артерии, шумов нет. Артериальное давление 150/80 мм рт. ст. Венозное давление 130 мм вод. ст. Печень пальпируется на 3 см из-под реберного края, болезненна. Со стороны других органов изменений не выявлено. Рентгеноскопия грудной клетки: сосудистый рисунок значительно выражен, сердце увеличено вправо за счет правого желудочка, легочная артерия резко выбухает. При катетеризации сердца обнаружено увеличение давления в полостях сердца и легочной артерии, превышающее нормальное в 10 раз. Электрокардиограмма по правому типу. После медикаментозного лечения состояние несколько улучшилось, явления декомпенсации исчезли.

7/XII 1959 г. выписан с рекомендацией пройти ВТЭК для назначения группы инвалидности. Дома чувствовал себя плохо, почти все время находился в постели.

20/ХII 1959 г. появились сильная одышка, боли в области сердца и быстро наступила смерть.

Микрофотография. Ткань легкого с ветвью
легочной артерии; стенки ее резко
утолщены.
Окраска гематоксилин-эозином.
Увеличение в 8 раз.

Данные судебномедицинского вскрытия. Лицо и концы пальцев рук синюшны. На фоне трупных пятен видны множественные экхимозы. Размеры сердца 12×13×6,5 см, вес 490 г, полость правого желудочка в 1,8—2 раза больше полости левого, толщина мышцы обоих желудочков одинаковая и достигает 1,1 см. Правое венозное отверстие свободно пропускает 2 пальца. Створки трехстворчатого клапана несколько утолщены, другие клапаны не изменены. Трабекулярный рисунок правого желудочка резко усилен, трабекулы гипертрофированы, сухожильные нити несколько утолщены. Правое артериальное отверстие расширено, ширина легочной артерии у устья 9 см, аорты 6 см. Каких-либо сужений по ходу легочной артерии не найдено. Мышца сердца неравномерного кровенаполнения. На верхушках обоих легких несколько эмфизематозных выпячиваний. Ткань легких отечная. Обращали на себя внимание резко выбухающие над поверхностью разрезов легких сосуды — разветвления легочной артерии с необычно утолщенными стенками. Печень неравномерного кровенаполнения. Нерезко выраженные атеросклеротические изменения венечных артерий сердца и аорты.

Гистологическое исследование. Значительное утолщение стенок мелких артерий и артериол легких с разрыхлением и отеком периваску- лярной клетчатки (см. рисунок).

Эмфизематозно расширенные альвеолы, местами с разрывами и истончением межальвеолярных перегородок, отек легких, десквамация эпителия бронхов. Гипертрофия волокон миокарда.

Было сделано заключение, что смерть больного последовала от острой сердечной недостаточности, развившейся на почве первичной легочной гипертонии. Анатомическим проявлением этого заболевания явились резкое утолщение стенок средних и мелких ветвей легочной артерии, диффузная аневризма устья легочной артерии, значительное увеличение правого желудочка сердца.

В литературе указывается, что первичная легочная гипертония чаще встречается у женщин в возрасте 20—30 лет. Болезнь начинается с одышки, которая в некоторых случаях носит пароксизмальный характер, затем присоединяются боли в области сердца. Заболевание обычно продолжается 2—3 года, реже — до 5 лет, заканчивается летально. Кровяное давление в легочной артерии может повышаться в 5—15 раз, достигая 80—120—200 мм, рт. ст. Происходят резкая гипертрофия и расширение правого желудочка сердца. Упоминаний об этиологии этого заболевания в доступной нам литературе не встретилось.

Гипертония малого круга кровообращения является нередким симптомом при различных заболеваниях легких и сердца (эмфизема, хроническая пневмония, туберкулез легких, пневмокониоз, хронический бронхит, митральный стеноз, незаращение боталлова протока, дефекты перегородок сердца), а также при сужении просвета легочной артерии. Однако первичная легочная гипертония возникает при отсутствии этих факторов и лишь в процессе заболевания могут развиться эмфизема легких, пневмосклероз, бронхоэктазия, возникает симптомокомплекс «легочного сердца». Диагноз этого заболевания как в клинике, так и после секции может быть поставлен лишь при исключении первичных хронических заболеваний легких и сердца. В нашем случае были известны клиника заболевания и результаты клинического обследования больного, что дало возможность правильно определить причину смерти.

При обнаружении на секции комплекса «легочного сердца», особенно у молодых лиц, необходимо учитывать возможность первичной легочной гипертонии и проводить в этом направлении дифференциацию.

При отсутствии данных клинического обследования установить патологоанатомический диагноз первичной легочной гипертонии вообще невозможно.

¹ Клиническая медицина, 1960, .№ 6, стр. 77.