Дисплазии соединительной ткани: судебно-медицинская оценка
/ Конев В.П., Новак В.Г., Сиротин А.А., Шилова М.А. // Матер. IV Всеросс. съезда судебных медиков: тезисы докладов. — Владимир, 1996 — №2. — С. 26-27.
В.П. Конев, В.Г. Новак, А.А. Сиротин, М.А. Шилова (Омск)
Термин «дисплазии соединительной ткани» (ДСТ) обозначает группу наследственно передаваемых болезней, в основе которых лежит генетически обусловленные нарушения биосинтеза или деградации волокнистых структур соединительной ткани. В эту группу болезней включены такие нозологические единицы как синдром Марфана, синдром Элерса-Данло, несовершенный остеогенез, а также различные осложнения этих заболеваний лежат в основе скоропостижной смерти лиц молодого возраста (15-40 лет).
При ДСТ чрезвычайно широк спектр сердечно-сосудистых поражений. У больных встречаются анатомические изменения клапанов сердца: дилатация фиброзных колец, пролапсы, разрывы хорд с развитием регургитации и нарушением центральной гемодинамики. Изменения касаются и крупных сосудов - аорты и легочной артерии. При ДСТ они представлены идиопатическим расширением проксимальной части восходящего отдела аорты или легочной артерии с последующим формированием мешотчатой аневризмы. Также поражается брюшная аорта с развитием аневризмы. Наиболее частой причиной смерти таких лиц являются спонтанные разрывы, очаговое или тотальное расслоение крупных сосудов.
Иногда встречаются тромбоэмболии в систему сонных артерий, тромбоз сосудов конечностей, головного мозга, мезентериальных и почечных сосудов, нарушения ритма сердца и проводимости, которые приводят к острой сердечной, в том числе левожелудочковой недостаточности.
Дисплазии отдельных артерий мозга, эндокринных желез и т.д. при разрыве, обусловленном внезапным повышением артериального давления и алкогольной интоксикацией, могут симулировать соответствующую травматическую патологию. Наиболее часто это касается базальных субарахноидальных кровоизлияний. Дифференциация этих состояний (травма или патология) требует особого подхода, как в методике забора материала на гистологическое исследование, так и к оценке его результатов.
В ряде случаев причиной смерти лиц с ДСТ является спонтанный пневмоторакс, обусловленный иногда единичными буллами легких.
Отсутствие в настоящее время указанной номенклатуры ДСТ создает определенные трудности в экспертной оценке случаев скоропостижной смерти. Мы полагаем необходимым в этих случаях пользоваться групповым понятием «дисплазия соединительной ткани» с последующим перечислением выявленных на вскрытии макроскопических и патогистологических изменений.
похожие статьи
Субмикроскопическая структура и собственное напряжение кости при дисплазии соединительной ткани / Шестель И.Л. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. — Хабаровск, 2019. — №18. — С. 206-210.
Внезапная сердечная смерть : Пособие для врачей / Рыбакова М.Г. — 2000.
Значение патологии костей системы при идентификации личности человека / Берозовский М.Е. // Матер. IV Всеросс. съезда судебных медиков: тезисы докладов. — Владимир, 1996. — №1. — С. 59.
Некомпактный миокард левого желудочка / Голухова Е.З, Шомахов Р.А. — 2013.
Случай посмертной диагностики синдрома Айерса у ребенка позднего периода новорожденности / Рыбалкин Р.В., Святовец Е.В. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. — Хабаровск, 2020. — №19. — С. 104-110.
Случай смерти от редкого врожденного порока сердца (синдром “Бланда-Уайта-Гарленда”) / Дмитриева О.А., Голубева А.В., Шегеда М.Г., Баканович И.Б., Артеменко О.В. // Вестник судебной медицины. — Новосибирск, 2016. — №3. — С. 49-53.
больше материалов в каталогах
Болезни кожи, подкожной клетчатки, костно-мышечной системы и соединительной ткани