Дисплазии соединительной ткани: судебно-медицинская оценка

/ Конев В.П. Новак В.Г. Сиротин А.А. Шилова М.А.  // Матер. IV Всеросс. съезда судебных медиков: тезисы докладов. — Владимир, 1996 — №2. — С. 26-27.

Конев В.П., Новак В.Г., Сиротин А.А., Шилова М.А. Дисплазии соединительной ткани: судебно-медицинская оценка

В.П. Конев, В.Г. Новак, А.А. Сиротин, М.А. Шилова (Омск)

ссылка на эту страницу

Термин «дисплазии соединительной ткани» (ДСТ) обозначает группу наследственно передаваемых болезней, в основе которых лежит генетически обусловленные нарушения биосинтеза или деградации волокнистых структур соединительной ткани. В эту группу болезней включены такие нозологические единицы как синдром Марфана, синдром Элерса-Данло, несовершенный остеогенез, а также различные осложнения этих заболеваний лежат в основе скоропостижной смерти лиц молодого возраста (15-40 лет).

При ДСТ чрезвычайно широк спектр сердечно-сосудистых поражений. У больных встречаются анатомические изменения клапанов сердца: дилатация фиброзных колец, пролапсы, разрывы хорд с развитием регургитации и нарушением центральной гемодинамики. Изменения касаются и крупных сосудов - аорты и легочной артерии. При ДСТ они представлены идиопатическим расширением проксимальной части восходящего отдела аорты или легочной артерии с последующим формированием мешотчатой аневризмы. Также поражается брюшная аорта с развитием аневризмы. Наиболее частой причиной смерти таких лиц являются спонтанные разрывы, очаговое или тотальное расслоение крупных сосудов.

Иногда встречаются тромбоэмболии в систему сонных артерий, тромбоз сосудов конечностей, головного мозга, мезентериальных и почечных сосудов, нарушения ритма сердца и проводимости, которые приводят к острой сердечной, в том числе левожелудочковой недостаточности.

Дисплазии отдельных артерий мозга, эндокринных желез и т.д. при разрыве, обусловленном внезапным повышением артериального давления и алкогольной интоксикацией, могут симулировать соответствующую травматическую патологию. Наиболее часто это касается базальных субарахноидальных кровоизлияний. Дифференциация этих состояний (травма или патология) требует особого подхода, как в методике забора материала на гистологическое исследование, так и к оценке его результатов.

В ряде случаев причиной смерти лиц с ДСТ является спонтанный пневмоторакс, обусловленный иногда единичными буллами легких.

Отсутствие в настоящее время указанной номенклатуры ДСТ создает определенные трудности в экспертной оценке случаев скоропостижной смерти. Мы полагаем необходимым в этих случаях пользоваться групповым понятием «дисплазия соединительной ткани» с последующим перечислением выявленных на вскрытии макроскопических и патогистологических изменений.

похожие статьи

Значение патологии костей системы при идентификации личности человека / Берозовский М.Е. // Матер. IV Всеросс. съезда судебных медиков: тезисы докладов. — Владимир, 1996. — №1. — С. 59.

Особенности формулирования судебно-медицинского диагноза при синдроме дисплазии соединительной ткани / Конев В.П., Голошубина В.В., Московский С.Н. // Вестник судебной медицины. — Новосибирск, 2017. — №2. — С. 22-26.

Исследование минерального компонента и органического матрикса костной ткани с использованием методов атомно-силовой микроскопии / Конев В.П., Московский С.Н., Шестель И.Л., Шишкина Ю.О., Коршунов А.С. // Судебная медицина. — 2018. — №1. — С. 22-25.

Современные возможности использования атомно-силовой микроскопии в исследованиях плотных тканей человека / Конев В.П., Шестель И.Л., Московский С.Н. // Вестник судебной медицины. — Новосибирск, 2015. — №2. — С. 17-20.

Случай системной красной волчанки в судебно-медицинской практике / Скребнев А.В., Баринов Е.Х., Жаров В.В. // Медицинская экспертиза и право. — 2015. — №1. — С. 46.

Случай смерти от редкого врожденного порока сердца (синдром “Бланда-Уайта-Гарленда”) / Дмитриева О.А., Голубева А.В., Шегеда М.Г., Баканович И.Б., Артеменко О.В. // Вестник судебной медицины. — Новосибирск, 2016. — №3. — С. 49-53.

Редкий случай смерти молодой женщины, обусловленный дисэмбриогенетическим незавершенным поворотом кишечника / Ширнин П.Н., Тихонов В.В., Савченко С.В., Новоселов В.П. // Вестник судебной медицины. — Новосибирск, 2017. — №1. — С. 41-43.

Редкий врожденный комбинированный порок сердца / Козырева Н.К. // Судебно-медицинская экспертиза. — М., 1965. — №4. — С. 49-50.

Случай несовершенного остеогенеза / Мурашев Е.В. // Судебно-медицинская экспертиза. — М., 1966. — №4. — С. 52.

Случай скоропостижной смерти при наличии синдрома Марфана / Волков В.В. // Судебно-медицинская экспертиза. — М., 1976. — №3. — С. 51-52.