Случай смерти при клинически не установленном диагнозе в результате болезни Дьелафуа

Впервые 2 случая смерти от кровотечения из «желудочной аневризмы» описал Gallard в 1884 году.

Жорж Дьелафуа (Dieulafoy Georges) 1839-1911 гг. - был президентом французской Академии медицинских наук в Париже. Пионер хирургического лечения аппендицита, автор одного из первых руководств по хирургической морфологии внутренних органов.

В 1898 году G. Dieulafoy в Париже собрал сведения о 10 случаях смертельных желудочных кровотечений на почве поверхностных эрозий слизистой оболочки, на дне которых обнаружена аррозированная артерия, и выделил отдельную нозологическую форму - «простое изъязвление» - exulceratio simplex (кровотечение из аррозированной аневризматической артериальной ветви подслизистого слоя желудка через небольшой дефект или эрозию слизистой оболочки).

В настоящее время в Европе и США применяют разные названия этого необычного заболевания. За последние годы наиболее часто встречаются синонимы: «кирзоидная аневризма», «артерия желудка с персистирующим просветом», «аномалия подслизистой артерии», «аневризма желудочной артерии», «артериосклероз желудка».

В отечественной литературе типичный аутопсийный случай болезни Дьелафуа впервые в 1955 г. детально описан Василенко Д.А. и Минником С.Л. Болезнь так и осталась неклассифицированной. С каждым годом количество публикаций увеличивается. В целом, в русскоязычных источниках к 2002 г. представлено около 40 наблюдений. В мировой литературе число сообщений превысило 200.

Нетипичная язва и кровотечение - это осложнение предсуществующей сосудистой аномалии. Поэтому «болезнь Дьелафуа» более точно отражает характерный первичный порок развития сосудов желудка. Кровотечение бывает вызвано необычно широким подслизистым артериальным сосудом, контактирующим со слизистой оболочкой. В 80% случаев источник кровотечения находится на расстоянии 6 см от пищеводно-желудочного соустья, чаще на малой кривизне. Тяжелое кровотечение на почве солитарного изъязвления Дьелафуа обусловлено тем, что в подслизистом слое кардиального отдела желудка проходят крупные артерии, которые оплетены мышечными волокнами, фиксируются ими и препятствуют их сокращению.

Внешне эрозия Дьелафуа имеет круглую, овальную или звездчатую форму, слизистая оболочка как бы приподнята над кровоточащим сосудом в виде полипа до 0,2-0,5 см в диаметре. При гистологическом исследовании в стенке аррозированной артерии обнаруживаются пролиферация и склероз интимы, дегенерация среднего слоя, исчезновение эластических волокон.

Слизистая оболочка желудка в этом месте почти не изменена, на дне эрозии виден фибриноидный некроз, умеренная лимфо-, грануло- и плазмо-цитарная инфильтрация стенки желудка.

В крупных центрах экстренной хирургии болезнь Дьелафуа встречается у 1-2 больных в год. Как правило, в этих случаях возникают значительные диагностические трудности. Нередко сосудистые аномалии попадают в разряд невыявленных причин желудочного кровотечения. Средний возраст - 54 (16-96) года. Соотношение мужчин и женщин - 2:1.

В типичных случаях заболевание начинается без всяких предвестников признаками профузного желудочно-кишечного кровотечения. Диспептические явления, рвота, боли в животе возникают относительно редко. Рентге- нологическое исследование желудка с контрастом, как правило, бесполезно. Довольно характерная картина может быть получена при ангиографии.

В целом диагностировать болезнь Дьелафуа только эндоскопическим методом удается в 98% случаев профузного желудочного кровотечения.

При гистологическом исследовании обнаруживается широкий извитой артериальный сосуд с сохраненной мышечной оболочкой примерно 1,5 мм в диаметре. Он проходит через подслизистыи слой и тесно прилегает к слизистой оболочке. Бросается в глаза, что калибр сосуда не соответствует месту расположения. Резко расширенная артерия кажется нормальной. Стенка ее может быть гипертрофирована. Нет признаков воспалительного процесса в слизистой оболочке, дистрофического обызвествления, глубокого изъязвления стенки, пенетрации в собственную мышечную оболочку, васкулита, признаков формирования аневризмы и выраженного атеросклероза. Тромб обычно прилегает к дефекту в стенке сосуда, выступающего над слизистой оболочкой. Артерия выдавливает слизистую оболочку в просвет желудка, поэтому подслизистыи слой может представляться расширенным в участке поражения. Язва в слизистой оболочке - без воспалительной реакции, типичной для пептической язвы. Фиброз вокруг дефекта отсутствует. Часть артерии в основании язвы обычно имеет участок некроза и разрыв стенки. Код МКБ-10: р 28.8 (другие уточненные врожденные аномалии системы кровообращения).

Наше наблюдение.

Мужчина 18 лет, жалоб на состояние здоровья не предъявлял. 18.09.07 г. около 9:00 почувствовал слабость, тошноту, рвоту желудочным содержимым и свертками крови. В 10:20 обратился за медицинской помощью. Предвари- тельный диагноз: язвенная болезнь желудка, впервые выявленная, желудочное кровотечение. Госпитализирован в 11:25. Живот мягкий, безболезненный. В анамнезе язвенную болезнь и болевой синдром отрицал. При ФГДС на задней стенке кардиального отдела желудка выявлен рыхлый тромб, фиксированный к стенке, состоявшееся кровотечение. Клинический диагноз: «разрыв слизистой и подслизистой оболочек кардиального отдела желудка (синдром Маллори- Вейса). Проводилась интенсивная гемостатическая, трансфузионная терапия.

19.09.07г. в 11:20 развилось повторное желудочное кровотечение, реанимационные мероприятия безуспешны. В 14:50 констатирована биологическая смерть. Непосредственной причиной смерти явилось рециди- вирующее желудочное кровотечение из аррозированной артериальной ветви подслизистого слоя кардиального отдела желудка.

Исследование трупа было произведено патологоанатомом - заведующей патологоанатомическим отделением 301 ОВКГ И.Н.Лазаревой.

При секционном исследовании было выявлено: слизистая оболочка желудка серовато-красная, с выраженными складками, очаговыми точечными кровоизлияниями. На задней стенке кардиального отдела желудка, ближе к малой кривизне, на расстоянии 6 см от пищеводно-желудочного соустья име- ется полиповидное выпячивание слизистой оболочки овальной формы, размерами 3.0x1.5x0.3 см, с наличием в центре округлого дефекта слизистой диаметром 0.2 см. На разрезе вышеописанного полиповидного выпячивания определяется полость, заполненная жидкой кровью, внутренняя стенка полости трабекулярного вида, белесоватого цвета. Эрозивно-язвенных изменений слизистой оболочки пищевода, желудка, 12-перстной кишки не обнаружено. В просвете тощей и проксимальной части подвздошной кишки кашицеобразные массы, прокрашенные темно-зеленой желчью. Дистальная часть подвздошной кишки на протяжении 120 см содержит в просвете кашицеобразные темно- красные массы. В просвете толстой кишки кашицеобразные массы черного цвета. Данные гистологического исследования: Желудок (кардиальный отдел) - в подслизистом слое широкий извитой артериальный сосуд с сохраненной мышечной оболочкой, тесно прилегает к мышечной пластинке слизистой оболочки. Стенка расширенных сосудов подслизистой оболочки нормальная, без признаков воспаления, местами гипертрофирована. В проекции язвенного дефекта слизистой оболочки разрыв стенки артерии с зияющим просветом, очаговые кровоизлияния, некрозы, скопления лейкоцитов. Фиброз вокруг дефекта отсутствует.

Заключение: гистологическая картина соответствует изменениям, опи- санным Дьелафуа (острая язва, осложненная профузным кровотечением из крупной артериальной ветви подслизистой оболочки желудка). Судебно- медицинский диагноз: Основное заболевание: язва Дьелафуа (аномалия развития сосудов подслизистой оболочки кардиального отдела желудка в виде аневризматически расширенных артерий).

Осложнение основеого заболевания: профузное рецидивирующее же- лудочное кровотечение из аррозированной аневризматической артериальной ветви подслизистого слоя кардиального отдела желудка.

В данном случае имело место расхождение клинического и морфологического диагнозов по основному заболеванию.

РЕЗЮМЕ

1. Болезнь Дьелафуа, хотя и считается редким заболеванием, но, когда она имеет место, диагностические и лечебные ошибки бывают особенно часты.
2. Поскольку в отечественной литературе болезни Дьелафуа уделено явно недостаточное внимание, особенно морфологическим исследованиям, наше наблюдение может представить интерес для врачей разных специально стей, тем более для морфологов.
3. При повторных профузных кровотечениях невыясненной природы не обходимо помнить об этой патологии.
4. Факторами, затрудняющими диагностику, являются: редкость данной патологии (от 1,5 до 6% всех случаев кровотечений из верхних отделов ЖКТ), массивное кровотечение в просвет желудка, малые размеры источника кровотечения, тяжелое состояние больного. Диагностика успешна при осмотре в момент возникновения кровотечения.
5. Преобладающий возраст больных старше 50 лет.
6. В 70-80% случаев характерна локализация - проксимальные отделы задней стенки желудка на протяжении до 6 см от пищеводно -желудочного перехода.
7. При оценке правильности лечения: консервативная терапия при эрозиях Дьелафуа, как правило, не эффективна, и почти все больные погибают.

При синдроме Дьелафуа кровотечение бывает столь массивным, что вопрос о необходимости хирургического вмешательства даже не должен подвергаться сомнению.

Литература:

1. Воробьев Г.И., Капуллер Л.Л., Минц Я.В. и др. Болезнь Дьелафуа – редкая причина рецидивирующих желудочных кровотечений // Вестн. хирургии. – 1986. - №5. – С.67-69.
2. Королев М.П., Ореховская С.В., Филиппов А.В. Диагностика и лечение синдрома Дьелафау //Вестн. Хирургии.-1999.-№6.- С.26-27.
3. Королев М.П., Волерт Т.А. Лечебная тактика при синдроме Дьелафуа // Научно-практич. Ежегодная конференция Ассоц. хирургов Санкт-Петербурга. – СПб. – 2001.-С.104-107.
4. Михалева Л.М., Канарейцева Т.Д., Нечеснюк С.Ю. Профузное желудочное кровотечение у больной с синдромом Дьелафуа //Арх. Патологии.-1997.- Т.59,№1.-С.60-62.
5. Косолапенков А.Ю., Грященко О.В., Кудба Н.Н. К вопросу о болезни Дьелафуа / Хирургия на пороге XXI века. – Астрахань.- 2000. С.73-76.