Скоропостижная смерть от рабдомиосаркомы сердца у грудного ребенка

Первичные злокачественные опухоли сердца в детском возрасте заслуживают внимания не только из-за своей редкости [по данным При- шара (Prichard), И. В. Бойковой и Б, А. Павлова, число описанных в литературе подобных сарком не превышает 150, Штраус и Мербис (Straus, Merbis) определяли, что на 480 331 вскрытие их бывает 0,0017%], но и по причине еще не выясненного гистогенеза, трудности гистологического дифференцирования и недостаточно разработанной прижизненной диагностики.

Рис. 1. Вид опухоли при разрезе
во фронтальной плоскости.

В нашем наблюдении мальчик в возрасте 3 1 /2 месяцев умер скоропостижно во время кормления. Родился недоношенным, длина 42 см, вес 1900 г. Развивался слабо, прибавлял в весе медленно.

У ребенка отмечен постоянный цианоз губ, одышка, частая рвота. Два раза он болел катаром верхних дыхательных путей.

При судебномедицинском исследовании трупа в трахее и крупных бронхах обнаружено умеренное количество слизи с примесью свернувшегося молока. Сердце размером 6,5×5,5×5,5 см, неправильной формы, со сдавленными и смещенными кверху предсердиями. При разрезе (приблизительно в фронтальной плоскости) обнаружена неправильно яйцевидная опухоль размером 5×4,6 см, плотно-эластической консистенции, исходящая, видимо, из межжелудочковой перегородки. Опухоль прорастала в стенку левого желудочка и заполняла полости обоих камер, от которых сохранились узкие щели (рис. 1). Эпикард и эндокард без видимых изменений. Аорта и легочная артерия сформированы правильно.

Рис. 2. Микроскопическое строение
опухолевой ткани.
Окраска гематоксилин-эозином ×400.

При микроскопическом исследовании выявлена однородная опухолевая ткань с крупными удлиненными клетками без поперечной исчерченности, местами со значительным ветвлением и синцитиальным строением. Ядра удлинены, преимущественно овальной и веретенообразной, часто округленной или неправильной формы. Гистологически опухолевая ткань напоминает миокард (рис. 2). Гистологический диагноз: недифференцированный вариант рабдомиосаркомы сердца.

В нашем наблюдении опухоль без метастазов отличается значительными размерами и исходит из перегородки желудочков. Гистологическая картина показала отсутствие исчерченности мышечных волокон и часто встречаемых многоядерных гигантских клеток. Отсутствие больших пенистых паукообразных клеток, которые А. И. Абрикосов считает характерными для рабдомиом, раннее и быстрое развитие опухоли у грудного ребенка, а также отсутствие других пороков развития дают нам основание допустить, что в данном случае был первичный злокачественный бластоматозный рост из мышечной ткани сердца, а не из медленно растущих рабдомиом, относимых большинством исследователей к врожденным опухолям.