Внезапная смерть при болезни Гоше

Болезнь Гоше описана впервые в 1882 г. Это — системное заболевание, обусловленное нарушением липидного обмена с отложением церебразида керазина в клетках печени, селезенки и костного мозга. Этиология неизвестна. Основным симптомом является увеличение селезенки, достигающей огромных размеров (8 кг). Заболевание протекает в острой и хронической формах. Острая форма бывает у детей первого года жизни, проявляется выраженными геморрагиями, анемией, судорогами и быстро приводит к смерти. Хроническая форма встречается чаще, характеризуется длительным бессимптомным периодом, прогрессивным течением. Больные доживают до 36, 50 и даже до 68 лет.

В судебно-медицинской литературе мы не встретили описания внезапной смерти при болезни Гоше, поэтому приводим наше наблюдение.

Гр-ка К., 40 лет, возвращаясь с работы домой, стала очевидцем смерти мужчины, упавшего с высокого моста. Ей стало плохо, и она пожаловалась попутчикам на резкие боли в животе. Ее положили на скамью, но вскоре она потеряла сознание и умерла. До этого случая ничем, кроме гриппа, не болела, травме не подвергалась. При судебно-медицинском исследовании трупа в брюшной полости обнаружены 200 мл жидкой крови и обширное забрюшинное кровоизлияние. Печень размером 30×28×22×9 см, массой 2400 г. Под тонкой капсулой видны многочисленные бледно-серые округлые участки диаметром 0,1—0,3 см. Ткань печени бледно-коричневая, местами с полосчатыми и мелкоточечными кровоизлияниями. Селезенка размером 26×17×4 см, массой 1350 г, капсула ее утолщена. У области ворот капсула разорвана на протяжении 5 см, разрыв проникает в глубину ткани на 1 см. По периферии разрыва капсула отслоена скоплением жидкой крови. Ткань селезенки бледно-красная с коричневым оттенком, напоминает ткань печени. Костный мозг диафиза бедра сочный, красного цвета. Внутренние органы малокровны. При гистологическом исследовании в ткани селезенки, печени и костного мозга обнаружены округлые и полигональные светлые образования — клетки Гоше с ячеистой протоплазмой, не дающие реакции при окраске Суданом III и шарлахо-вым красным.

Анализ указанных данных позволил представить следующий танатогенез: у больной, страдавшей хронической формой болезни Гоше, в момент стрессовой реакции с перераспределением крови спонтанно возник подкапсулярный разрыв селезенки с последующим кровоизлиянием в брюшную полость и забрюшинное пространство.

Приведенное наблюдение интересно не только редкостью, но и тем, что подтверждает роль эмоциональных факторов в генезе внезапной смерти.