К вопросу о скоропостижной смерти от поствакцинального энцефалита

Первый случай энцефалита после оспенной вакцинации описан в 1903 г. Бастианзе, а первые проверенные патологоанатомически случаи этого заболевания — в 1925 г. Люкшем. Демиелинизирующий энцефалит после прививки оспы — явление довольно редкое, хотя некоторые авторы считают, что в настоящее время в странах Европы и Америки умирает больше людей от поствакцинальных энцефалитов и других послепрививочных осложнений, нежели от самой оспы. В мировой литературе уже опубликовано свыше 500 случаев поствакцинального энцефалита с летальностью от 30 до 60%. В СССР до 1935 г. было описано только 6 случаев энцефалита после прививки оспы.

Вопросы патогенеза и этиологии страдания, а также методы лечения и предупреждения до сих пор остаются неразработанными. Чаще заболевают дети, если им производят вакцинацию после года. Некоторые авторы описывают случаи заболевания детей до года (Ю. В. Коновалов), болеют и молодые люди 15—25 лет (Г. А. Чекарева, К. Н. Шевченко-Чалисова). Некоторые авторы наблюдали определенную сезонность заболеваний, число которых увеличивалось в марте, апреле, что связывалось с понижением солнечной радиации.

Экштейн описал единичные случаи энцефалитов после ревакцинации. В Голландии, где наиболее часто встречались осложнения после оспенной вакцинации, случаев энцефалитов после ревакцинации не отмечалось. Часто удается выявить определенный фон, на котором развивался энцефалит: нарушение гемато-энцефалического барьера предшествующей инфекцией, неспецифические сенсибилизирующие факторы, наклонность к аллергическим реакциям у заболевшего или семейная предрасположенность к аллергическим процессам (Давидзон). Характерным признаком страдания считается наличие инкубационного периода 8—14 дней после прививки, хотя встречаются случаи с более продолжительной инкубацией. Все авторы отмечают острое начало и бурное течение заболевания с появлением лихорадки, головных болей, судорог и параличей. Спинномозговая жидкость часто бывает прозрачной с небольшим цитозом и белком. По клинической картине Люкш различал поствакцинальные мозговые осложнения 4 форм: 1) преобладание картины серозного менингита, 2) менинго-энцефалита, 3) миелита, сходного с полиомиелитом, 4) форма, проявляющаяся спячкой и паркинсонизмом. Демиелинизирующий поствакцинальный энцефалит труден для клинической диагностики, поэтому в описаниях заболевание не всегда четко отграничено от сходных с ним нозологических единиц.

Анатомическая и гистологическая картина страдания также не является строго специфической, она сходна с энцефалитами после ветряной оспы, кори, антирабических прививок и т. д., но отличается от эпидемических энцефалитов (И. В. Давыдовский). Многие авторы пишут о преимущественных изменениях вокруг сосудов, размягчениях у стенок венул и артериол.

Как правило, наблюдаются гиперемия, престазы и стазы, отек и кровоизлияния, главным образом в белом веществе мозга. Под эпендимой желудочков — часто распад миелиновых волокон на ограниченных участках вокруг сосудов, сопровождающийся отеком, местами гибелью нервных клеток. Наблюдается пролиферация глиозных клеток вокруг мелких вен и венул или на некотором отдалении от них (И.В. Давыдовский, Д.С. Футер).

Существует много высказываний об этиологии и сущности страдания. Одни считают, что заболевание вызывается самим вирусом оспы, который находится в головном мозгу, в ликворе или в крови больного (Люкш, Экштейн). Некоторые сторонники вирусной этиологии полагают, что заболевание вызывается каким-то особым вирусом или симбиозом вирусов, один из которых активизирует другой. В настоящее время большинство исседователей склоняется к аллергической теории возникновения энцефалита после вакцинации (М. С. Маргулис, И. В. Давыдовский и др.). Демиелинизирующий энцефалит или энцефалопатию рассматривают как результат неспецифической анафилактической реакции, разыгрывающейся в мозгу, ввиду особой нейротропности вакцинного или другого неспецифического аллергена. В порядке параллергических реакций сенсибилизирующим агентом может быть любой неспецифический аллерген, перенесенное заболевание или прививка. И. В. Давыдовский считает, что в основе демиелинизации лежит патология обменных реакций миелинообразования. Иногда появление случаев поствакцинальных энцефалитов совпадало с обнаружением увеличения вирулентности вакцины, при этом у большинства прививаемых появлялись крупные некрозы в месте введения. Редкость заболевания у детей до года объясняется малой дифференцированностью нервной системы, меньшей возможностью в этом возрасте латентных инфекций, т.е. меньшим количеством сенсибилизирующих факторов. Однако в случае, опубликованном Ю. В. Коноваловым, энцефалит развился у трехмесячной девочки с резкой местной кожной реакцией. Наконец, некоторые авторы не исключают, что участки демиелинизации могут образоваться в результате чрезвычайно резкого расстройства крово- и лимфообращения.

Приводим наше наблюдение.

Ребенок 10 месяцев. Родился от первой беременности в срок с весом 3000 г от молодых здоровых родителей, у которых наклонности к аллергическим процессам не отмечалось. Пуповина у ребенка отпала вовремя, грудь первые 2 недели не брал. В родильном доме находился 19 дней, выписался в хорошем состоянии, развивался нормально. В возрасте 6 месяцев перенес острую дизентерию, 8 месяцев — бронхопневмонию. Реакция Пирке делалась в возрасте 3'/2 и 9 месяцев и оба раза была отрицательной. Сделаны противодифтерийные прививки в возрасте 7 и 8 месяцев.

15/Ш 1958 г. в возрасте 10 месяцев была сделана первая противооспенная вакцинация.

На 5-й день отмечалась резкая отечность всего плеча и некроз в месте прививки. Через 8 дней после прививки ребенок внезапно стал беспокоен, плаксив, появились подергивания конечностей. Через 3 часа развились бурные судороги, потерял сознание.

По пути в детскую консультацию, приблизительно через 3—4 часа после появления первых признаков заболевания, скончался.

На вскрытии: труп ребенка правильного телосложения, хорошего питания, без признаков рахита. На наружной поверхности верхней трети левого плеча — две плотные корочки буровато-красного цвета размером 1—0,8 см каждая. Вокруг них Много мелких пузырьков, заполненных прозрачной жидкостью. Кожа и подкожная клетчатка этой области резко уплотнены, отечны и полнокровны. Внутренние органы умеренно полнокровны, без каких-либо особенностей. Кости черепа с полным окостенением. Твердая мозговая оболочка не напряжена, гладкая, блестящая, серого цвета. Мягкие мозговые оболочки резко отечны, полнокровны, прозрачны. Головной мозг ассиметричен на разрезе, левое полушарие больше правого; в веществе головного мозга много мельчайших кист, заполненных прозрачной жидкостью. Вещество мозга отечное, несколько уплотненное. Гистологически в головном мозгу обнаружено резкое полнокровие оболочек и вещества, очаговые престазы и стазы крови в капиллярах, резко выраженный периваскулярный отек, резкий отек стенок самих сосудов (рис. 1). В белом веществе головного мозга имеются округлые участки, состоящие из крупных клеток «шаров». Вокруг них нервные волокна демиелинизированы. Кроме того, встречаются полости, окаймленные уплотненной, бесструктурной и демиелинизированной нервной тканью. Наблюдаются единичные мелкие, периваскулярные кровоизлияния. Вокруг вен или вблизи них отмечаются глиальные узелки. В стволовой части, в мозжечке и в коре очагов демиелинизации не обнаружено (рис. 2). В других органах, кроме отека альвеол легких, отека пространств Диссе, небольших гистиоцитарных скоплений вокруг отдельных сосудов легких, изменений не установлено. В коже из места прививки обнаружен значительный некроз эпидермиса. Дерма и подкожножировая клетчатка отечны вплоть до мышечных волокон, инфильтрированы большим количеством круглых клеток, преимущественно эозинофилами.

Рис. 1. Резкий отек сосудистых стенок в среднем слое (окраска гематоксилин-эозином, 8Х10).

Рис. 2. Демиелинизация с образованием полостей, заполненных клетками — «шарами». Рассасывание распадающегося миелина (окраска по Шпильмейеру, 8Х10).

В отдельных клетках эпидермиса наблюдаются включения, похожие на тельца Гварниери.

В описанном случае энцефалит возник остро через 8 дней после первой вакцинации в марте у 10-месячного ребенка.

В коже наблюдалась бурная местная реакция. В отличие от ранее описанных случаев энцефалит через очень короткое время после появления первых признаков привел к смерти. Патогистологическая картина заболевания характеризуется сравнительно крупными участками периваскулярного отека с очагами демиелинизации и участками разрушения вещества мозга. Заслуживает внимания резкий отек самих стенок сосудов. В подобных случаях имеет большое значение обязательное гистологическое исследование с окраской на миелиновые оболочки.

В судебномедицинской практике встречаются случаи смерти детей через несколько дней после вакцинации. Как правило, на вскрытии находят отек мозга, часто пневмонию, колит, отит, с чем и связывают смерть. Вполне вероятно, что в некоторых из этих случаев встречался и демиелинизирующий поствакцинальный энцефалит, но ввиду неполной гистологической обработки трупа этот диагноз не ставили. Принимая во внимание господствующую аллергическую теорию возникновения заболевания, следует считать, что медицинский работник, производящий вакцинацию, должен учитывать семейную и индивидуальную предрасположенность к аллергическим реакциям, ослабленность ребенка, повышение вирулентности вакцины, неблагоприятность весенних месяцев (март—апрель) для вакцинации.

Выводы

1. Энцефалит или энцефалопатия после оспенной вакцинации могут развиваться неожиданно бурно и явиться причиной скоропостижной смерти.
2. Энцефалопатия после прививки оспы имеет характерную гистопатологическую картину, поэтому во всех случаях смерти после прививки оспы (от 5 до 30 дней) обязательно детальное гистологическое исследование головного и спинного мозга. При этом наблюдаются ограниченные очаги демиелинизации в белом веществе головного мозга, глиозные узелки вокруг сосудов, резкое полнокровие сосудов коры и отек периваскулярных пространств.
3. При дифференциальной диагностике энцефалита на вскрытии нужно учитывать наличие определенного инкубационного периода (8—15 дней), реакцию тканей в месте прививки, остро развившиеся судороги, лихорадку, рвоту и другие менингеальные симптомы.
4. Для профилактики энцефалита после прививки оспенной вакцины необходимо знать реактивность ребенка и родителей, отказываться от первой вакцинации в весеннее время, учитывать возможность повышения вирулентности вакцины.